• Касаткина Любовь Филипповна
  • 1996
  • 46

Особенности течения денервационно-реиннервационного процесса при различных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата автореферат диссертации для написания диплома, курсовой работы, тема для доклада и реферата

Особенности течения денервационно-реиннервационного процесса при различных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата - темы дипломов, курсовиков, рефератов и докладов Ознакомиться с текстом работы
Специальность ВАК РФ: 14.00.16 — Патологическая физиология
  • Реферун рекомендует следующие темы дипломов:
  • Клиническая характеристика больных в отдаленном периоде ботулизма
  • Реферун советует написать курсовую работу на тему:
  • Состояние двигательных единиц у больных в отдаленном периоде ботулизма и больных контрольной группы
  • Реферун советует написать реферат на тему:
  • Посттравматические процессы в двигательной системе, вызванные повреждением нервного волокна
  • Реферун предлагает написать доклад на тему:
  • Формирование компенсаторной иннервации мышц
  • Структурная основа билатеральной интегративной деятельности спинного мозга
  • Совершенствование терапии при невропатиях лицевого нерва
  • Катамнез больных с неблагоприятными результатами лечения
Поделиться с друзьями:

Выдержки из автореферата диссертации Касаткина Любовь Филипповна, 1996, 14.00.16 — Патологическая физиология

Актуальность проблемы. Необходимость изучения денервационно-реиннервационного процесса и особенностей компенсаторной иннервации скелетных мышц человека определяется огромной теоретической и практической значимостью данной проблемы. При поражениях периферического нейромоторного аппарата, сопровождающихся нарушением иннервации мышечных волокон и мышц, запускается сложный защитный механизм, благодаря которому нарушенная функция может восстанавливаться или компенсироваться. Процесс восстановления двигательной функции при любой форме денервации мышцы всегда связан с восстановлением нервного контроля за функционированием мышечных волокон (Т.Н. Крыжановский 1972; 1973; 1974; Б.М. Гехт и др., 1988; Решетняк, 1995; Brown, Ironton, 1978; Wirguin et al., 1995). В этой связи изучение компенсаторной иннервации, закономерностей ее развития, выявление особенностей, препятствующих нормальному течению процесса восстановления при различных формах патологии, является одной из актуальнейших проблем, решение которых имеет большое медицинское, социальное и экономическое значение.

Компенсаторная иннервация относится к числу наиболее универсальных механизмов, лежащих в основе восстановления функции де-нервированных структур в центральной нервной системе и периферическом нейро-моторном аппарате. Для ее реализации необходима мобилизация ряда физиологических механизмов, к числу которых относится способность сохранившихся мотонейронов к восприятию сигнала о наличии денервированных мышечных волокон, к ветвлению аксонов, а также способность вновь образованных нервных терминалей находить денервированные волокна, вступать с ними в контакт, создавать на месте контакта нервно-мышечный синапс и затем подчинять генетический и биохимический аппараты мышечного волокна своему контролю (Г.А. Наследов, 1972; О.М. Поздняков, A.A. Полгар, 1988; И.М. Родионов, 1990; Engel et al., 1966; Burke, 1981; Bromberg et al., 1993).

Компенсаторная иннервация должна рассматриваться как механизм срочной аварийной защиты, предотвращающий гибель клеточных элементов, лишенных нервного контроля. Восстановление иннервации (реиннервация) происходит за счет ветвления аксонов сохра-

нившихся мотонейронов, что является необходимым условием более или менее полного функционального и морфологического благополучия ранее денервированных структур (М.Б. Штарк, 1986; Gerrit, 1986; Lomo, et.al, 1985).

В основе механизмов адаптации двигательных единиц из которых состоят скелетные мышцы, к ситуациям, складывающимся при денер-вации и в процессе формирования компенсаторной иннервации, лежат сложные генетически обусловленные нейробиологические процессы, проявляющиеся в конкретных структурно-функциональных реакциях и определяющие пластичность нервных клеток. Ярким примером этого является трансформация нервных клеток в ходе реализации компенсаторной иннервации, т.е. в процессе замещения функции других нервных клеток при различных физиологических и патологических состояниях (Б.М. Гехт, 1980; Б.М. Гехт и др., 1988; Desmedí, 1973; Gutman, 1976; Stalberg Е„ 1982; Stalberg Е., et al., 1986).

В наиболее очевидной и удобной для анализа форме феномены пластичности мотонейронов прослеживаются в процессе онтогенеза, принудительной стимуляции мышц, развития денервационно-реиннервационного синдрома на традиционном для изучения проблемы трофики и нервных дистрофий объекте - двигательной единице, включающей в себя нервную клетку - мотонейрон, его аксон и иннер-вируемые им мышечные волокна (Г.Н. Крыжановский и др., 1974; Е.М. Волков, Г.И. Полетаев, 1988; Sherrington, 1929; Clarke , 1985; Hather et al., 1985; Lomo et al., 1985).

Формирование компенсаторной иннервации лежит в основе компенсации и восстановления двигательной функции при всех патологических состояниях, сопровождающихся нарушением нервного контроля над мышечными волокнами. Наблюдение за развитием компенсаторной иннервации возможно не только с помощью различных морфологических (морфогистохимических), но и нейрофизиологических методов исследования функциональной организации мышц.

Нейрофизиологические методы, включающие изучение как отдельных мышечных волокон, так и всей двигательной единицы скелетной мышцы посредством анализа генерируемого ею потенциала, отражающего любое изменение двигательной единицы в процессе компенсаторной иннервации, выявили прогрессирующее увеличение размеров двигательных единиц, плотности расположения мышечных волокон в реорганизованных двигательных единицах, что находит свое

выражение в увеличении длительности и амплитуды их потенциалов (Engel, Warmolts, 1973; Engel et al., 1986; Henneberg, 1993).

Особенности данной работы заключаются в применении комплекса современных электромиографических методов исследования для изучения функционального состояния как самих мотонейронов, так и иннервируемого ими субстрата (в данном случае - мышечных волокон и мышцы как органа) в условиях патологии нервной регуляции. Такие исследования, проведенные в ходе диагностических мероприятий у больных с различным! формами поражения периферического нейро-моторного аппарата у человека, определили цели и задачи данной работы.

Цель и задачи исследования. Основной целью исследования является изучение течения денервационно-реиннервационного процесса при патологических состояниях, связанных с поражением периферического нейромоторного аппарата на различных уровнях (мотонейрон - аксон - нервно-мышечная передача - мышечные волокна), выявление общих закономерностей течения компенсаторной иннервации у человека и определение возможностей мотонейронов в ее осуществлении.

В соответствии с этим были поставлены следующие задачи:

1. Изучить функциональное состояние двигательных единиц в процессе развития компенсаторной иннервации скелетных мышц человека при различных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата: мотонейрона, аксона, нервно-мышечной передачи и мышечных волокон.

2. Определить предельные возможности мотонейронов в осуществлении компенсаторной иннервации, а также их состояние в зависимости от объема иннервируемых мышечных волокон.

3. Определить соотношение степени денервации и реиннервации в пораженных и клинически интактных мышцах больных при различных формах нервно-мышечной патологии.

Для выполнения этих задач было необходимо:

1. Провести изучение потенциалов двигательных единиц, макропотенциалов и плотности мышечных волокон в двигательных единицах мышц для выявления особенностей их изменений в процессе развития нервно-мышечных заболеваний.

2. Изучить конфигурацию потенциалов двигательных единиц и провести структурный анализ потенциалов и их основного компонента.

для определения возможности получения дополнительной информации о состоянии двигательных единиц в мышце.

3. Изучить интенсивность спонтанной активности мышечных волокон при различных уровнях поражения периферического нейромо-торного аппарата.

Научная новизна исследования. Определена последовательность осуществления реорганизации двигательных единиц скелетных мышц человека, выявлен возможный объем компенсаторной иннервации, определено состояние мотонейронов на разных стадиях денервацион-но-реиннервационного процесса в мышце и влияние изменений функционального состояния нервной клетки на состояние иннерви-руемых мышечных волокон.

Впервые выявлены особенности развития компенсаторной иннервации в зависимости от уровня и характера нарушения функции ин-нервирукнцих мышцу структур.

Получена новая информация о степени сохранности трофического обеспечения мышечных волокон на различных стадиях гибели и/или восстановления двигательных единиц и о взаимоотношениях, возникающих между мотонейроном и иннервируемыми им мышечными волокнами.

Теоретическая значимость работы. Электрофизиологическое исследование двигательных единиц скелетных мышц человека выявило ряд особенностей регистрируемых потенциалов, позволяющих получить дополнительную информацию о функциональном состоянии двигательных единиц и эффективности компенсаторной иннервации, плотности расположения мышечных волокон в двигательных единицах, а также об их трофическом обеспечении, определяемом по наличию или отсутствию спонтанной активности мышечных волокон - потенциалов фибрилляций и положительных острых волн.

Изучено функциональное состояние мотонейронов на разных стадиях компенсаторной иннервации, определены их предельные возможности в формировании полноценной компенсаторной иннервации и степень надежности такой иннервации, выявлены признаки ухудшения функционального состояния мотонейронов.

Параллельное изучение параметров потенциалов двигательных единиц, регистрируемых методами стандартной игольчатой электромиографии и макроэлектромиографии, сопоставление их с плотностью мышечных волокон в двигательных единицах и выраженностью спонтанной активности позволило установить закономерности изменения

структурно-функциональной организации двигательных единиц скелетных мышц на разных стадиях развития полноценной компенсаторной иннервации и формирования частичной или недостаточной компенсаторной тшервации.

Систематизация различных типов потенциалов, выявление их особенностей при поражениях мотонейронов спинного мозга, периферических нервов и мышечных волокон, а также анализ механизмов формирования определенных типов потенциалов при поражениях периферического нейромоторного аппарата послужили основанием для развития представлений о роли патологии различных структур двигательной единицы в развитии заболеваний мотонейронов и различных по своей патогенетической сущности поражений аксонов периферических нервов.

Практическая значимость работы определяется тем, что изучение состояния двигательных единиц и мышечных волокон на различных стадиях компенсаторной иннервации у человека позволило разработать нейрофизиологические критерии, дающие возможность прогнозировать течение денервационно-реиннервационного процесса при любом уровне поражения периферического нейромоторного аппарата, выявлять защитные механизмы и резервные возможности мотонейронов у каждого больного, что позволяет корригировать назначенное лечение и в случае курабельности заболевания в более короткие сроки восстанавливать трудоспособность человека.

Определена последовательность реорганизации двигательных единиц в процессе развития патологических процессов, обусловленных страданием мотонейронов и их аксонов, что расширяет диагностические возможности электромиографии и проясняет механизмы изменений двигательных единиц, происходящих при различных заболеваниях периферического нейромоторного аппарата.

Данные, полученные в настоящей работе, используются в лекционных курсах по клинической электромиографии в циклах лекций для специалистов-неврологов, ежегодных школах по клинической электромиографии, внедрены в практику работы многих медицинских диагностических учреждений. Разработанная методика структурного анализа потенциалов двигательных единиц применяется в Отделе нервно-мышечной патологии человека НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН, Всероссийском организационно-методическом и лечебно-консультативном центре мануальной терапии, на кафедре мануальной

терапии Казанского государственного института усовершенствования врачей.

Положения, выносимые на защиту:

1. Исследование потенциалов двигательных единиц скелетных мышц с использованием концентрических игольчатых электродов, электродов для регистрации макропотенциалов двигательных единиц и отдельных мышечных волокон дает достаточно объективную информацию для решения вопроса об организации двигательных единиц и их реорганизации в процессе развития нервно-мышечных расстройств.

2. Развитие денервационного процесса в мышце, начиная с самых ранних стадий поражения нервов или мотонейронов, приводит к реорганизации двигательных единиц, причем электромиографические признаки реорганизации появляются ранее клинических признаков патологии.

3. Двигательные единицы скелетных мышц имеют значительный, но ограниченный резерв для формирования полноценной компенсаторной иннервации. Объем реиннервации при сохранении достаточно полноценного трофического обеспечения иннервируемых мышечных волокон больше при медленном развитии патологического процесса, чем при относительно быстром развитии болезни.

4. По мере нарастания объема реиннервации, достигаемого отдельными мотонейронами, формируется феномен относительной недостаточности трофического обеспечения мышечных волокон, а затем и их частичной гибели (стадии частичной и полной декомпенсации функции двигательных единиц).

5. Возможный объем компенсаторной иннервации значительно больше при поражении мотонейронов спинного мозга, чем при патологии их аксонов.

6. Развитие процесса компенсаторной иннервации при первичном поражении мотонейронов, миелиновой оболочки аксонов или их осевого цилиндра сопровождается формированием в мышце реорганизованных двигательных единиц с чертами, характерными для патологии тех или иных структур двигательной единицы.

7. Разработанная автором модификация метода анализа основного компонента потенциалов двигательных единиц имеет существенное практическое значение, не требует дополнительного оборудования и может широко использоваться в клинической нейрофизиологии для ранней диагностики патологического процесса и наблюдения за тенденциями его развития.

Апробация работы. Материалы диссертации были доложены и обсуждены на 11-м Международном конгрессе по электроэнцефалографии и клинической нейрофизиологии (Лондон, 1985), 3-м Польском конгрессе по электроэнцефалографии и клинической нейрофизиологии (Варшава, 1985), 3-м Всесоюзном съезде ревматологов (Вильнюс, 1985), Международных симпозиумах "Нерв и мышца" (Грайсвальд, 1986; Эрфурт, 1988), 9-й Ежегодной конференции по ЭЭГ и клинической нейрофизиологии (Варна, 1986), Симпозиуме "Новые методы ЭМГ в диагностике заболеваний периферических нервов" (Москва, 1987), 1-м Европейском конгрессе по неврологии (Прага, 1988), Симпозиуме " Теоретические основы и новые методы функциональной диагностики заболеваний периферических нервов" (Тбилиси, 1989), заседании Московского отделения Всесоюзного общества патофизиологов (Москва, 1989), 4-м Всесоюзном съезде патофизиологов (Кишинев, 1989), Международном симпозиуме по нервно-мышечным заболеваниям (Краков, 1989), 7-м Международном конгрессе по нервно-мышечным заболеваниям (Мюнхен, 1990), 4-й Международной конференции по компьютеризации электромиографии (Майнц, 1990), 1-м Учредительном международном конгрессе по патофизиологии (Москва, 1991), 9-м Международном конгрессе по ЭМГ и клинической нейрофизиологии (Израиль, 1992), 2-й Сессии общего собрания Российской академии медицинских наук (Москва, 1993), Симпозиуме с международным участием "Патология нейромоторного аппарата" (Москва, 1993), 2-й Поволжской научно-практической конференции "Нейрофизиология акупунктуры" (Казань, 1994), Международном симпозиуме по биологической подвижности (Пущино, 1994), 1-м Европейском симпозиуме по мышечным заболеваниям (Афины, 1994), 8-м Международном конгрессе по нервно-мышечным заболеваниям (Киото, 1994), Конференции " Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики" (Уфа, 1994), 7-м Всероссийском съезде неврологов (Нижний Новгород, 1995), 3-м Всемирном конгрессе по миофасциальной боли и фибромиалгии (Техас, 1995), Международном симпозиуме по нервно-мышечным заболеваниям (Варшава, 1995), 5-м Европейском конгрессе невропатологов (Париж, 1996) и ряде конференций и заседаний.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 374 страницах машинописи, содержит введение, обзор литературы, материал и методы исследования, 6 глав собственных исследований, общее

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Перестройка двигательных единиц при разных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата

При изучении характера течения денервационно-

реиннервационного процесса ранее были прослежены общие закономерности перестройки двигательных единиц, выявляемые с помощью электрофизиологических методов исследования. Подчеркивалось, что при денервации развивается компенсаторная иннервация, являющаяся отражением пластичности ДЕ скелетных мышц и реализуемая путем спраутинга, соответствующим образом формирующего морфофунк-циональную организацию ДЕ (Б.М. Гехт и др., 1980; Buchthal, Olsen, 1970; McComas, 1977; Brown, Ironton, 1979; Burke, 1981).

Любая форма патологического процесса, связанного с утратой большего или меньшего числа источников иннервации, приводит к изменению параметров потенциалов двигательных единиц, отражающих количество мышечных волокон, иннервируемых отдельными аксонами мотонейронов.

Развитие новых методов нейрофизиологического изучения ДЕ с использованием концентрических игольчатых электродов и электродов для изучения макропотенциалов ДЕ поставило ряд новых вопросов относительно интерпретации данных, получаемых при использовании этих методических приемов, и трактовки имеющихся результатов для оценки морфофункциональной организации ДЕ при различных формах и уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата.

Следует отметить, что в литературе отсутствуют исследования, в которых на достаточно большом материале в процессе одного элек-тромиограф!гческого (ЭМГ) обследования больного в тех же мышцах были бы одновременно изучены параметры ПДЕ и МПДЕ.

Важной задачей данного этапа исследования являлось также определение максимальною объема реиннервации, осуществляемого мотонейроном при различных уровнях поражения периферического нейро-моторного аппарата.

Полученные данные и результаты их статистической обработки выявили значительные изменения параметров ПДЕ и МПДЕ при де-нервационных страданиях и первично мышечных заболеваниях (табл. 1-3).

При заболеваниях, обусловленных поражением мотонейронов и их аксонов, отмечалось значительное увеличение всех параметров, характеризующих ПДЕ и МПДЕ. Причем почти все изменения по сравнению с нормой были статистически достоверны (табл.3). Выявлено также нарастание плотности мышечных волокон в ДЕ мышц.

Наряду с очевидным увеличением всех показателей обращает на себя внимание неравномерное увеличение отдельных параметров и огромный разброс изучаемых величин. Так, средняя нормализованная длительность ПДЕ изменялась в пределах от 81% до 295 % - т.е. от нижней границы нормальных величин до трехкратного их возрастания, максимальное увеличение длительности ПДЕ достигало 538%. Увеличение средней амплитуды ПДЕ и МПДЕ составило соответственно 525.4% и 785.5%, а максимальной амплитуды - 3160% и 4894%. Средние величины плотности были увеличены до 250.4%, максимальные величины в среднем составили 621%, а в отдельных ДЕ достигали 1071%, что в 10 с лишним раз превышало норму. Были изменены, но в значительно меньшей степени, параметры ПДЕ и МПДЕ при нарушении нервно-мышечной передачи и первично-мышечных страданиях. Причем большинство показателей изменялись не так однозначно, как при невропатиях и нейронопатиях. При первично-мышечных заболеваниях формировались достаточно узкие ПДЕ с увеличенным числом фаз. При одинаковой выборке мышц для исследования ПДЕ и МПДЕ, было выявлено, что средние значения длительности ПДЕ у больных с первично-мышечными заболеваниями были ниже, чем у здоровых людей, причем наиболее значительно были снижены минимальные величины длительности ПДЕ.

Параметры потенциалов двигательных единиц и спонтанная активность в норме и при патологии

Параметры ПДЕ и спонтанная активн. Средние величины (М ± о) и разброс величин

Норма (340 ПДЕ 17 мышц) N АПНП (600 ПДЕ, 30 мышц) 1 ДПНП (580 ПДЕ, 29 мышц) 2 Болезни м/нейронов (1520 ПДЕ, 76 мышц) 3 Первично-мышечные заб. (1620 ПДЕ,81 м.) 4

СрИу. длит., % 99.8 ± 12.8 (85 - 114) 134.0 ± 32.0 (96 - 243) 144.8 ± 31.9 (86 - 238) 157.0 ± 40.2 (81 - 295) 88.6 ± 25.8 (29 - 154)

Максим, длит., % 112.7 ± 10.1 (102 - 140) 197.9 ± 58.6 (116 - 355) 220.0 ± 74.0 (123 - 470) 254.4 ± 86.6 (100 - 538) 140.9 ± 49.6 (41 - 270)

ПДЕ дл.>Ы, % 0.3 ± 1.1 (0-5) 35.2 ± 24.7 (0 - 100) 53.8 ± 29.9 (0 - 100) 58.6 ± 31.6 (0 - 100) 8.3 ± 13.0 (0 - 50)

Полифазные., % 2.0 ± 1.1 (0-5) 38.3 ± 26.5 (0 - 90) 55.7 ± 24.3 (10-95) 45.8 ± 32.8 (0 - 100) 48.1 ± 23.6 (0 - 95)

Средн. А, мкВ 320.5 ± 115.4 (280 - 990) 1095.8 ± 687.6 (390 - 3472) 1341.1 ± 503.3 (459 - 8800) 2914.1 ± 2797.2 (595 - 11800) 557.6 ± 314.7 (124 - 1651)

Максим. А, мкВ 554.6 ± 205.1 (380 - 990) 3140.0 ± 1858.7 (700 - 9000) 3707.8 ± 542.3 (900 - 18700) 8471.0 ± 7486.6 (500 - 31600) 1629.8 ± 1610.8 (248 - 3500)

ПДЕ А > N. % 0.0 ± 0.0 (0-0) 37.2 ± 25.0 (0 - 90) 36.4 ± 25.0 (0 - 100) 60.2 ± 26.5 (10 - 100) 11.7 ± 16.0 (0 - 75)

Число ПФ 0.0 ± 0.0 (0-0) 5.2 ± 5.7 (0 - 20) 1.7 ± 2.6 (0 - 10) 5.3 ± 5.4 (0 - 23) 4.7 ± 5.7 (0 - 23)

Число ПОВ 0.0 ± 0.0 (0-0) 3.3 ± 6.2 (0 -20) 0.9 ± 2.2 (0 - 10) 4.1 ± 5.8 (0 - 20) 2.7 ± 4.7 (0 - 20)

Число ПФЦ 0.0 ± 0.0 (0-0) 1.6 ± 3.2 (0 - 15) 1.7 ± 2.6 (0 - 10) 7.3 ± 7.1 (0 - 29) 0.2 ± 0.5 (0-3)

Сокращения: ПДЕ - потенциалы двигательных единиц; N - норма: АПНП - аксональные полиневропатии; ДПНП - демиелинизирукнцие полиневропатии; А - амплитуда* ПФ - потенциалы фибрилляций; ПОВ -положительные острые волны; ПФЦ - потенциалы фасцикуляций. В табл. 2-5 сокращения те же.

Параметры макропотенциалов двигательных единиц (МПДЕ) и плотность мышечных волокон в норме и патологии

Амплитуда МПДЕ и плотность волокон Средние величины (М ± о) и разброс величин

Норма (340 ПДЕ 17 мышц) АПНГ1 (600 ПДЕ 30 мышц) ДПНП (580 ПДЕ 29 мышц) Болезни м/нейронов (1520 ПДЕ, 76 мышц) Перв,- мыш. заб. (1620 ПДЕ, 81 мышца)

Средняя, % 99.7 ± 57.6 (90 - 120) 275.8 ± 134.6 (99 - 678) 274.7 ± 143.3 116- 690 785.5 ± 647.7 (92 - 2281) 103.9 ± 54.5 (29 - 237)

Максимальная, % 169.7 ± 17.8 (110 - 198) 557.9 ± 262.4 (135 - 1477) 647.9 ± 396.4 241 - 1524 1555.4 ± 1114.1 (153 - 4894) 232.4 ± 131.4 (48 - 587)

п МПДЕ > N 1.1 ± 0.9 (0-3) 12.4 ± 5.9 (0 - 20) 13.5 ± 5.1 (3- 20) 15.8 ± 5.3 (0 - 20) 3.5 ± 4.4 (0 - 14)

Средняя плотн.,% 101.0 ± 5.9 (89 - 110) 215.0 ± 60.8 (123 - 363) 209.5 ± 48.0 (102- 315) 279.9 ± 103.5 (128 - 621) 213.3 ± 60.3 (101 - 403)

Максим, плотн.,% 119.9 ± 11.5 (110 - 129) 379.2 ± 141.3 (191 - 816) 372.4 ±110.1 (128 - 636) 489.4 + 174.5 (192 - 1071) 387.2 + 124.3 (136 - 637)

п спайков>]\' 0.1 ± 0.2 (0-3) 6.9 ± 5.1 (0 - 17) 7.2 ± 4.2 (0- 16) 11.2 ± 5.7 (0 - 20) 7.3 ± 5.1 (0 - 18)

Достоверность различий показателей между нормой и группами больных с различными формами патологии

Параметры ПДЕ, МПДЕ и плотн. вол. Достоверность различий между группами табл. 1 и 2 (значения "р")

N-1 N-2 N-3 N-4 1-2 1-3 1-4 2-3 2-4 3-4

Ср. длит.. ПДЕ, % *** *** _ _ ** *** *** ***

Макс.длит. ,ПДЕ, % * ** ** _ *** **♦ * *** ***

ПДЕ дл.>Н, % *** *** *** *** ** *** *** ***

Полифазн.ПДЕ, % *** *** *** ** _ *

Средн.А.,ПДЕ,мкВ **# *** *** * _ *** ** *** ***

Макс.А, ПДЕ, мкВ *** *** *** _ *** *** *** ***

ПДЕ А > N. % *** *** #** * „ *** *** *** ***

Число ПФ *** *** *** ** *** #*

Число ПОВ *** *** *** *** * ** * _

Число ПФЦ *** *** *** * _ *** *** *** *** ***

Ср. А, МПДЕ, % *** *** *** _ *** *** *** *** ***

Макс. А, МПДЕ,% *** *** #** ** _ *** *** *** *** ***

п МПДЕ > N #** *** *** *** _ ** *** * ***

Средн. Плотн., % *** ** *** _ *** _ *** _ ***

Максим.плотн., % *** *** *** ** _ *** ***

п спайков > N *** *** **# *** - *** - *** -

Обозначения: * - р < 0,05; ** - р < 0,01; *** - р < 0,001." -" - различия не достоверны. Сокращения те же, что и в табл. 1

При относительной сохранности средних величин амплитуды МПДЕ в мышцах больных с первично-мышечными заболеваниями (103,9 ± 54,5%) в отдельных мышцах выявлялись МПДЕ, амплитуда которых значительно превышала максимальные величины этих потен-

циалов, регистрируемых в мышцах здоровых людей. Их число в мышце в среднем составляло 17.5%.

Наиболее существенно была изменена плотность волокон в ДЕ. Средние величины плотности составляли 213 ± 60%, максимальные -387 ± 124%. В отдельных мышцах этот показатель превышал 600%.

Таким образом, было выявлено два типа реорганизации ДЕ: 1) с нарастанием плотности мышечных волокон, значительным увеличением длительности и амплитуды ПДЕ и амплитуды МПДЕ и 2) с нарастанием плотности волокон при незначительном увеличении (или уменьшении) длительности ПДЕ с некоторым увеличением их амплитуды и несколько большим увеличением амплитуды МПДЕ.

Это приводит к необходимости прицельного анализа корреляционных взаимоотношений и детального сопоставления значимости каждого из показателей морфофункциональной организации ДЕ. Результаты этого анализа свидетельствуют о наличии достаточно жесткой корреляции амплитуды ПДЕ и МПДЕ, средних максимальных и минимальных значений этих величин. Вместе с тем, степень корреляции величин амплитуды и длительности ПДЕ не всегда достаточно убедительна. Величины корреляций параметров ПДЕ и МПДЕ при денерва-ционных страданиях значительно выше, чем при первично-мышечных заболеваниях. Детальный анализ величин корреляций выявил наличие сложной зависимости между длительностью ПДЕ, их амплитудой и амплитудой МПДЕ, зарегистрированных в тех же мышцах. Имеется достаточно высокая линейная корреляция перечисленных параметров при изменениях длительности ПДЕ от 60 до 250%. Затем амплитуда ПДЕ и МПДЕ продолжает нарастать, в то время как увеличения длительности ПДЕ не происходит. Кривая при анализе этих величин переходит в параллельную оси абсцисс линию, чем и определяется резкое снижение корреляционного коэффициента.

Другой несомненно интересный результат анализа, который необходимо подчеркнуть, заключается в отсутствии убедительных корреляций между величинами плотности мышечных волокон в ДЕ и показателями длительности ПДЕ, а также величинами плотности и амплитуды ПДЕ и МПДЕ. Величины этих корреляций не высоки в мышцах больных как при денервационных, так и при первично- мышечных заболеваниях, что необходимо принять во внимание при дальнейшем анализе роли плотности мышечных волокон в формировании различных компонентов потенциалов ДЕ.

Наличие отчетливой корреляции между величинами амплитуды ПДЕ и МПДЕ позволяет утверждать, что оба эти показателя отражают увеличение концентрации мышечных волокон в зоне отведения электрода, что объясняет пропорциональность нарастания их амплитуды.

Состояние двигательных единиц в зависимости от степени поражения мышцы

Одной из задач исследования явилось изучение соотношения различных параметров ПДЕ и МПДЕ в процессе развития заболевания в зависимости от степени вовлеченности конкретных мышц в патологический процесс. Степень поражения мышцы оценивалась по величине снижения силы мышцы. Другой характеристикой, позволявшей оценивать функциональное состояние мышечных волокон изучаемой мышцы, явилась регистрация в ней спонтанной активности мышечных волокон - ПФ и ПОВ.

Полное клиническое благополучие (при сохранении нормальной силы мышцы) выявлено в 6,6% обследованных мышц больных с поражением мотонейронов и в 35,6% мышц больных с поражением аксонов моторных нервов. Однако во всех этих мышцах наблюдалось изменение параметров ПДЕ, типичное для данной формы патологии. Это позволяет подойти к вопросу о степени компенсации двигательной функции на начальных этапах развития болезней мотонейронов. На основании ряда косвенных данных ранее предполагалось, что первые клинические признаки нарушения функции мышцы появляются при поражении не менее 30% мотонейронов или их аксонов, иннерви-рующих мышцу (БсаНэегв, 1986; Наштапо\уа -Ре1гще\у1$г, 1986). Выявленное нами в клинически интактных мышцах больных увеличение средней длительности ПДЕ на 64,2%, средней амплитуды ПДЕ и МПДЕ соответственно на 313,8% и 429,2% позволяет предположить, что начальная степень снижения функции мышцы формируется при трех-четырехкратном увеличении параметров потенциалов, свидетельствующем о реиннервации денервированных мышечных волокон сохранившимися нервными элементами. У отдельных больных при силе мышцы 5 баллов увеличение средней длительности достигало 202%, амплитуды ПДЕ и МПДЕ - соответственно 990% и 1572%.

Наиболее выраженное увеличение амплитуды ПДЕ и МПДЕ при сохранности нормальной силы мышцы отмечено при двух исследованных нами хронических формах заболеваний мотонейронов спинного мозга - болезни Шарко-Мари-Туса и постполиомиелитическом син-

дроме, при которых компенсация мышечной силы наблюдалась при увеличении средней амплитуды ПДЕ И МПДЕ в 10-16 раз по сравнению с величинами, наблюдаемыми в норме.

Следует отметить, что наряду с этим при сохранной мышечной силе нередко отмечается другой феномен - уменьшение длительности отдельных ПДЕ, ранее считавшееся признаком, характерным исключительно для первично-мышечных страданий. Особенно это было выражено в клинически интактных мышцах, наиболее отдаленных от ядра патологического процесса, например, в дистальных мышцах ног при кранио-бульбарных формах БАС. Специальный анализ показал, что среднее число таких ПДЕ в мышце составляло 2,7% при заболеваниях мотонейронов и 5,4% - при заболевании их аксонов. Механизм формирования этих потенциалов будет обсужден ниже при анализе реорганизации отдельных ДЕ.

При различных страданиях периферического нейромоторного аппарата было разным и число потенциалов, по параметрам превышающих нормальные. Оно максимально при нейрональных процессах и минимально при синаптических болезнях мышц.

Таким образом, в клинически интактных мышцах больных практически все параметры ПДЕ были в различной степени изменены. Это свидетельствует о том, что начальное снижение мышечной силы является отражением не реального начала патологического процесса, а тех изменений, которые приводят к нарушению способности мотонейронов компенсировать функцию других мотонейронов или их аксонов, поврежденных патологическим процессом.

Интересно отметить, что при неврогенных страданиях в клинически интактных мышцах нередко выявлялась спонтанная активность мышечных волокон, которая не наблюдается в мышцах здоровых людей. Это свидетельствует о наличии текущей перестройки ДЕ, так как средние и максимальные величины ПДЕ и МПДЕ еще не достигли критических значений, а также о временной, но достаточно долгой де-нервации, которая приводит к формированию спонтанной активности мышечных волокон на период пока сохранившиеся мотонейроны принимают на себя утраченные функции больных или погибших мотонейронов или их аксонов и обеспечивают сохранность функции мышцы.

Наличие сохранной функции мышцы и практическое отсутствие спонтанной активности мышечных волокон позволяет считать, что в этих случаях имеет место полная компенсация патологического про-

цесса и, соответственно, восстановление функции преобладающего большинства ДЕ.

По мере развития патологического процесса и снижения силы мышцы продолжается дальнейшая реорганизация ДЕ, наиболее четко определяемая по изменению амплитуды МПДЕ и ПДЕ. При невроген-ных заболеваниях снижение силы мьпдцы до 4 или 3 баллов сочеталось со значительным увеличением средних величин МПДЕ. При силе 4 и 3 балла наблюдалось и самое большое количество потенциалов, по своим параметрам значительно превышающих максимальные границы нормальных величин. Их число, особенно при нейрональных заболеваниях, опережало рост интенсивности спонтанной активности мышечных волокон.

Максимальные величины амплитуды ПДЕ и МПДЕ при нейрональных заболеваниях выявлялись при силе мышцы 3 балла. Следует отметить, что наиболее крупные ПДЕ и МПДЕ зарегистрированы при хронических заболеваниях мотонейронов спинного мозга, причем, в большинстве мышц практически все потенциалы превышали по амплитуде максимальные величины этого параметра в здоровых мышцах.

Такое же различие параметров ПДЕ и МПДЕ при хронических и острых процессах продолжало оставаться и в ходе дальнейшего развития заболевания. При равной степени снижения силы мышцы средняя амплитуда ПДЕ и МПДЕ, особенно ее максимальные величины, достигала гигантских размеров при хронических заболеваниях (2708% и 2636% соответственно) и достаточно больших, но значительно менее выраженных величин при БАС (664,8% и 893%). Это свидетельствует о том, что максимально возможных размеров двигательные единицы способны достичь при хронических заболеваниях.

Относительное благополучие функции мышцы при наличии большого количества высокоамплитудных ПДЕ, повышенной плотности волокон в ДЕ и выявлении определенного количества ПФ и ПОВ позволяет считать, что преобладающее большинство составляющих мышцу ДЕ находятся в стадии относительной компенсации.

При резко сниженной силе мышцы почти при всех формах патологии наблюдалось уменьшение амплитуды ПДЕ и МПДЕ, количества ПДЕ увеличенной длительности, нарастание интенсивности спонтанной активности, что свидетельствует об увеличении числа мотонейронов, функция которых нарушена и которые уже не могут обеспечивать необходимыми трофическими влияниями иннервируемые их аксонами мышечные волокна.

Необходимо подчеркнуть наличие отчетливой зависимости появления спонтанной активности от быстроты течения патологического процесса. При наиболее остро протекающем БАС спонтанная активность была обнаружена в 87,5% мышц, при хронически протекающем постполиомиелитическом синдроме - в 46,2% мышц, причем, среднее число ПФ в мышце при БАС было в 6 раз больше, чем при постполиомиелитическом синдроме даже в случаях снижения силы мышцы и наличия "гигантских" ПДЕ и МПДЕ. Эти наблюдения необходимо принять во внимание при дальнейшем анализе изменений размеров ДЕ при острых и хронических формах патологии, как это будет показано ниже при обсуждении предельного объема реиннервации, который зависит от быстроты развития патологического процесса.

Дополнительной иллюстрацией справедливости высказанных положений являются результаты корреляционного анализа случаев выявления спонтанной активности (ПФ и ПОВ) у больных с нейрональ-ными заболеваниями в зависимости от силы мышцы и параметров МПДЕ. По мере уменьшения силы мышцы интенсивность ПФ и ПОВ увеличивалась примерно в 3 раза. Нарастание интенсивности ПФ сочеталось со снижением амплитуды МПДЕ, что говорит о том, что снижение силы мышцы является следствием уменьшения объема реиннервации и нарастания денервации.

При обсуждении всех вышеизложенных фактов возникает вопрос о максимальном объеме компенсаторной иннервации и функциональном состоянии различных элементов ДЕ при увеличении числа волокон, иннервируемых аксонами отдельных мотонейронов. Объем компенсаторной иннервации, оцениваемый по максимальным величинам параметров ПДЕ и амплитуды МПДЕ, был наибольшим при хроническом поражении мотонейронов спинного мозга.

В то время как максимальная длительность ПДЕ в скелетных мышцах здорового человека, как правило, не превышает 15 мс, а амплитуда - 1000 мкВ, в условиях данной формы патологии иногда регистрировались ПДЕ длительностью 60 мс и амплитудой до 50000 мкВ. Легко рассчитать, что ДЕ при хронических поражениях мотонейронов спинного мозга может в 40-50 раз превышать размеры нормальной ДЕ. Примерно такая же степень увеличения амплитуды отмечена и при анализе МПДЕ. При исследовании мышц больных с различными ней-рональными процессами обнаружено, что максимальные размеры МПДЕ превышают нормальные величины для одноименной мышцы здорового человека примерно в 49 раз. Аналогичное исследование ДЕ

методом макроэлектромиографии также показало, что в мышце больного с остаточными явлениями перенесенного полиомиелита максимальная амплитуда МПДЕ была увеличена в 40 раз (81а1Ье^ е{ а1., 1986).

Эффективность компенсаторной иннервации

Подтверждая высокие возможности мотонейронов к реиннерва-ции денервированных мышечных волокон, приведенные результаты указывают на необходимость оценки эффективности осуществляемой в этих условиях иннервации. Оценка этого фактора была получена при сопоставлении изменений электромиографически определяемых показателей состояния ДЕ и исследовании функции мышц по данным клинического обследования. У больных с прогрессирующими заболеваниями мотонейронов, несмотря на большую индивидуальную вариабельность силы исследуемых мышц, хорошие показатели силы чаще сочетались с меньшей степенью увеличения средней длительности ПДЕ.

Большой интерес представляют наблюдения, в которых при значительном увеличении амплитуды и длительности всех зарегистрированных ПДЕ отмечалась нормальная сила мышцы и отсутствие амио-трофий. Расчеты параметров ПДЕ и МПДЕ позволили сделать заключение, что при увеличении объема иннервации в 10-15 раз мотонейрон способен обеспечить хорошее функциональное состояние мышцы. При большем увеличении объема иннервации, проявляющемся в нарастании параметров ПДЕ и МПДЕ, сила мышцы, как правило, полностью не восстанавливается. Эти наблюдения дают основание полагать, что существует ограничение предела эффективности компенсаторной иннервации, т.е. имеются такие состояния, когда мотонейрон осуществляет иннервацию огромного количества волокон, нормальная деятельность которых не может быть им обеспечена.

Достижение предела компенсаторной иннервации и формирование недостаточно эффективного спраутинга прослеживались и при анализе спонтанной активности мышечных волокон. До тех пор, пока волокна оказываются временно лишенными нервного контроля на период, необходимый для перехода в состав других ДЕ, потенциалы фибрилляций либо не выявляются, либо возникают на короткое время. Однако как только "предел насыщения" мотонейроном достигнут, начинается гибель определенного числа волокон, и регистрируются

положительные острые волны - свидетельство стойкой денервации и гибели мышечных волокон.

Проведенное исследование параметров МПДЕ и комплексов потенциалов мышечных волокон, определяющих плотность их расположения в ДЕ, также позволило установить зависимость между сохранностью функции мышцы и функциональным состоянием мотонейронного пула. На ранних стадиях развития компенсаторной иннервации при сохранности мышечной силы и отсутствии амиотрофий, несмотря на увеличение амплитуды МПДЕ и плотности волокон в ДЕ, наблюдается устойчивость нервно-мышечных связей, электрофизиологиче-ски проявляющаяся в стабильности положения отдельных потенциалов мышечных волокон в комплексе. При дальнейшем увеличении размеров МПДЕ появляется нестабильность отдельных потенциалов регистрируемого комплекса (увеличение "джиттера"). При появлении первых признаков мышечной слабости стабильность потенциалов отдельных волокон в комплексах резко нарушается, все чаще отмечается выпадение одного из потенциалов комплекса или даже отдельной его части (блокирование), свидетельствующее о нарушении функции нервно-мышечного контакта и/или терминальных ветвлений аксона.

Таким образом, на основании анализа ПДЕ, МПДЕ и плотности мышечных волокон в ДЕ показано, что объем возможной реиннерва-ции зависит не только от уровня поражения периферического нейро-моторного аппарата (чем выше уровень, тем большая длительность и амплитуда ПДЕ и МПДЕ), но и от состояния мотонейронов спинного мозга: при быстро прогрессирующих поражениях мотонейронов максимальная длительность ПДЕ не превышала 327% по отношению к нормальной величине, при доброкачественных длительно текущих процессах она составила 538%, а их максимальная амплитуда в 3,5 раза превышала максимальную величину, выявленную при быстро прогрессирующих заболеваниях.

Выявлено, что спонтанная активность мышечных волокон, являющаяся показателем их денервации, при мягком (длительном) течении нейронального процесса наблюдается значительно реже, чем при быстро прогрессирующих заболеваниях, несмотря на значительное превышение числа мышечных волокон, входяших в состав одной ДЕ. Это дает основание предположить возможность появления временной адаптации мотонейронов к нарастанию потребностей периферии при более медленном прогрессировании заболевания.

Характеристика основного компонента потенциалов двигательных единиц при различных уровнях поражения периферического нейромоторного

аппарата

Основными параметрами, используемыми при описанном выше анализе ПДЕ и характеризующими состояние ДЕ, являлись общая длительность ПДЕ и его амплитуда. Имеется отчетливая взаимосвязь между этими параметрами, а также наличие характерных отличий, связанных с поражением определенных уровней нервного или повреждением мышечного субстрата. Анализ публикаций по данному вопросу показал, что отдельные исследователи предпринимали попытки расширить возможности клинической ЭМГ за счет более детальной обработки ЭМГ сигнала, регистрируемого при минимальном напряжении мышцы. К их числу следует отнести исследование Nousiainen и Partanen (1987, 1990), Nandedkar с соавторами (1988), Nandedkar, Sanders (1989), Pfeifer и Kunze (1992), Zalewska и Hausmanowa-Petrusewicz (1995), в которых обращено особое внимание на оценку функциональной значимости формы потенциала и особенно - его спайкового, основного компонента. Для отведения ПДЕ указанные авторы использовали стандартный концентрический игольчатый электрод, но изменяли условия регистрации потенциала путем повышения уровня пропускания частот усилителя с 2 до 500 гц, что приводило к искажению реальной формы потенциала вследствие исключения из его анализа вклада потенциалов мышечных волокон изучаемой ДЕ, наиболее отдаленных от отводящей поверхности электрода и формирующих его медленные (начальную и конечную) фазы.

В данном исследовании проведено изучение основного компонента потенциалов без изменения фильтров пропускания частот, используемых при стандартном ЭМГ исследовании. Это дало возможность анализировать параметры основного компонента в реальных условиях его регистрации при диагностическом обследовании больного, что позволяло оценивать изменения OK на фоне изменения всего потенциала в целом.

Исследования OK потенциалов, зарегистрированных в мышцах здоровых людей контрольной группы, показало, что его параметры (амплитуда, длительность, число фаз и турнов) практически не отличались от параметров OK ПДЕ, полученных в исследованиях вышеуказанных авторов.

Изучение основного компонента ПДЕ в условиях патологии выявило определенные тенденции его изменения, что позволяет обсудить некоторые вопросы, касающиеся реорганизации каждой конкретной ДЕ, и высказать свое суждение о механизмах этой реорганизации. Результаты изучения параметров ОК ПДЕ представлены в табл. 4.

Средние величины длительности ОК ПДЕ при всех формах патологии, характеризующихся развитием денервационно-реиннервационного процесса, были статистически достоверно выше, чем средняя величина длительности ОК потенциалов, регистрируемых в мышцах людей контрольной группы. Наибольшими они были при БАС и ДПНП (3,1 ± 1,5 мс и 3,0 ± 1,3 мс), несколько меньшими - при АПНП (2,6 + 1,2 мс). При первично-мышечных страданиях средняя длительность ОК была наименьшей, но превышала нормальную величину (2,2 ± 1,2 мс).

Наибольшее число фаз в ОК ПДЕ наблюдалось при первично-мышечных заболеваниях (2,8 ± 1,5) и БАС (2,6 ± 1,3), наименьшее -при АПНП. Среднее число турнов было также статистически достоверно выше при всех формах патологии, но наибольшим оно было при ДПНП и БАС (3,7 ± 2,5 и 3,6 ± 2,4 соответственно).

Длительность ОК увеличивалась с увеличением обшей длительности ПДЕ в норме и при различных патологических состояниях (г = 0.37, р < 0.01). Однако выявлялись значительные отличия относительного нарастания длительности ОК по мере увеличения общей длительности потенциалов. При нейрональных заболеваниях и полиневропатиях длительность ОК при той же степени увеличения длительности ПДЕ возрастает более, чем на 300 %, при первично-мышечных заболеваниях - на 200 % и в здоровых мышцах - максимум на 125 %. Вместе с тем, процент, занимаемый ОК в длительности потенциала, различен в ПДЕ разной длительности. Самую существенную часть ОК занимал в ПДЕ уменьшенной длительности. Постепенно по мере нарастания длительности ПДЕ доля ОК в общей длительности потенциала снижалась (г = - 0,45; р < 0,01). Не было выявлено существенных различий в степени снижения доли ОК в ПДЕ увеличенной длительности, зарегистрированных в мышцах больных и здоровых людей. Так, в ПДЕ, нормализованная длительность которых составляла 130%, процент, занимаемый ОК, в обеих группах снизился примерно на

Характеристика ОК ПДЕ (М ± <т) и разброс величии, регистрируемых в мышцах больных с различными заболеваниями

Форма патологии и число ПДЕ ПАРАМЕТРЫ ОКПДЕ

Длительность, мс Амплитуда мкВ Число фаз Число турнов

Норма (п-240) 2,0 + 0,6 (0,6- 4,4) : 554,6 ± 205 (203-980) 2,1 ± 0.4 (2 - 4) 1,3 + 0,5 (1 - 3)

БАО(п==299) ' ;■;.>::.'::: 3,1 + 1.5 (0,6-8,8) 2488 ± 1701 (228-8600) 2,6 ±1,3 (1 - 10) 3,6 + 2,4(1-11)

Отличие: от N *** *** ***

от АПНП *** *** ***

от ДПНП - - - -

от ПМЗ *** *** - *

АШШ (п=328) л".."-" 2,6 ± 1,2 (0,5-8,8): 1858 +U765 (162-8600) 2.1 ± 0,8 (1-5) 2,0 + 1,5 (1 - 7)

Отличие: от N *** *** - ***

от АПНП ** *** *** ***

от ДПНП *** *** *** ***

от ПМЗ ** ** *** ***

ДПНП (п= 341) 3.0 ± 1,3 (0.9-9,9) 2764 ± 2116 (237-10000) " 2,5 ± ;1;2 (1 ' 3,7 ± 2,5 (1 -^11)

Отличие: от N *** *** *** #*»

от АПНП ** *** *** ***

от ДПНП - - - -

от ПМЗ *** *** - ***

Перв. - мышечн. заб. (п~ 1934) 2.2 + 1,2 (0,4-8,2) 725,9 ± 742 (60-5100) 2,8 ± Ь5 (I - 10) 3,2 ± 2.2 (1 - 15)

Отличие: от N * - *** ***

от АПНП *** *** - ***

от ДПНП *** *** - ♦

от ПМЗ *** *** - *

Достоверность различий между группами: * - р < 0,05; ** - р < 0,05; *** - р < 0,05.

треть от исходной величины и наполовину - в ПДЕ, длительность которых составляла 140 и более процентов.

Снижение доли OK в общей длительности потенциала было характерно для всех форм патологии, но больше всего это было выражено при ДПНП: доля OK в длительности потенциала снизилась с 37% в группе ПДЕ с уменьшенной длительностью до 19% в группе ПДЕ с увеличенной длительностью.

Приведенные результаты свидетельствует о том, что при развитии заболевания и формировании укрупненных потенциалов их длительность в большей степени увеличивается за счет увеличения предспай-ковой и постспайковой частей потенциала. Это дает основание предположить, что в процессе реиннервации происходит неравномерное увеличение числа мышечных волокон в различных зонах двигательной единицы. Наряду с выявлением увеличенного числа волокон, непосредственно прилегающих к отводящей поверхности электрода и находящихся в центральной части ДЕ, происходит значительно большая их концентрация на ее периферии.

Амплитуда OK ПДЕ в большей степени, чем длительность, зависит от количества мышечных волокон, непосредственно прилегающих к отводящей поверхности электрода и участвующих в формирован™ спайковой части OK (Thiele, Bohle, 1978). При всех формах патологии средняя амплитуда OK ПДЕ значительно превышала нормальные величины даже при нормальном функциональном состоянии мышцы. Наибольшая амплитуда OK отмечена при ДПНП (2764 ±2116 мкВ) и БАС (2488 ± 1707 мкВ), наименьшая - при первично-мышечных заболеваниях (725,9 ± 742,0 мкВ).

При корреляционном анализе параметров OK были выявлены отчетливые корреляции величин длительности и амплитуды, амплитуды OK и амплитуды ПДЕ (г = 0.93, р < 0.001). Выявлена также отчетливая зависимость между длительностью OK и числом в нем турнов (г = 0.4, р < 0.01). Анализ числа турнов, выявляемых в OK, занимает существенное место в понимании вклада отдельных мышечных волокон в формирование ОК. При всех формах патологии число турнов нарастало по мере увеличения длительности OK ПДЕ. Максимальное увеличение числа турнов в группе ПДЕ со сниженной длительностью выявлено в мышцах больных с БАС (3,6 ± 2,0), а в группе ПДЕ с нормальной и увеличенной длительностью - в мышцах больных с ДПНП. При АПНП отмечено наименьшее, но статистически достоверное по отношению к норме увеличение числа турнов в OK ПДЕ, составляющее 1,7

в группе ПДЕ сниженной длительности, 2,1 и 2,2 - в группе нормальной и увеличенной длительности.

К числу наиболее существенных количественных характеристик, позволяющих судить о корректности изучаемого потенциала, относится показатель времени нарастания основного компонента ПДЕ, которое в мышцах здоровых людей не должно превышать 500 мкс (Клтша, 1989). Вместе с тем, вопрос о выявляемом его увеличении при развитии в мышцах патологических процессов еще не ясен. Наличие отчетливой зависимости между длительностью ОК и временем нарастания потенциала (г = 0.36, р < 0.01 ), а также длительностью ОК и числом турнов в ОК дает основание полагать, что увеличение времени нарастания ОК потенциалов, регистрируемых при патологии, определяется именно возрастанием числа турнов в ОК.

Результаты изучения ОК ПДЕ обнаружили существенные изменения параметров ОК при различных нервно-мышечных заболеваниях. Вместе с тем, остается неясным вопрос о времени перестройки ОК по отношению ко времени перестройки всего ПДЕ в целом, с чем связана возможность получения дополнительной информации о характере перестройки ДЕ в ходе развития денервационно-реиннервационного процесса.

Для его решения был проведен анализ параметров ОК и анализ общей длительности ПДЕ в специально отобранных ПДЕ, регистрируемых в условиях патологии, длительность которых находилась на нижней границе величин нормы. Эти данные были сопоставлены с результатами изучения аналогичных по длительности ПДЕ, регистрируемых в мышцах людей контрольной группы. Результаты анализа показали, что практически при всех формах патологии изменение общей длительности ПДЕ наступает значительно позднее, чем изменение параметров ОК, а к числу наиболее информативных его изменений относятся увеличение амплитуды, числа турнов и длительности.

Полученные данные позволяют считать целесообразным и весьма информативным изучение параметров основного компонента ПДЕ при исследовании изменений морфофункциональной организации ДЕ. Нарастание амплитуды ОК значительно раньше отражает патологию ДЕ, чем традиционно измеряемая общая длительность ПДЕ, а увеличение длительности ОК в ПДЕ нормальной длительности дает возможность выявить изменения на самых начальных стадиях заболевания, когда начинает увеличиваться концентрация мышечных волокон, находящихся в зоне отведения электрода и расположенных в центре ДЕ.

Доказательством этого являются результаты математического моделирования ПДЕ, показавшие, что имеется зависимость параметров ПДЕ от числа и диаметра мышечных волокон, непосредственно прилегающих к отводящей поверхности электрода или отдаленных от нее на расстояние не более 500 мкм (Gath, Stalberg, 1977). Остальные, более отдаленные волокна формируют медленные колебания потенциала, предшествующие спайковой части ПДЕ и следующие за ней. Результаты сканирующей ЭМГ также свидетельствуют о том, что только небольшая часть волокон ДЕ формирует спайковый компонент ПДЕ (Stalberg, 1982).

Анализ числа турнов в ОК дает возможность косвенно судить о плотности мышечных волокон в исследуемой ДЕ. Подтверждением этому служат результаты параллельного исследования числа турнов основного компонента и плотности мышечных волокон в ДЕ (Hakelius et al., 1975; Salami, 1985).

Изучение OK в ПДЕ сниженной длительности, регистрируемых на ранних стадиях развития денервационного процесса, о чем говорилось выше, позволил подойти к оценке механизма их появления. Показано, что ОК в потенциалах сниженной длительности имеет существенно повышенную амплитуду, увеличенную относительную длительность и увеличенное число турнов, что на основании изложенных соображений позволяет расценить эти потенциалы как результат перестройки ДЕ за счет концентрации мышечных волокон в "центре" ДЕ и их элиминации на ее периферии. Это позволяет высказать предположение о функциональной неоднородности различных терминалей аксонов с большей жизнеспособностью тех терминалей, которые находятся ближе к центру ДЕ.

Таким образом, изучение параметров ОК и числа турнов дало возможность проследить на человеке изменения, происходящие в мышце на различных этапах денервационно-реиннервационного процесса, и показало, что уже на самых ранних стадиях его развития в отдельных зонах мышцы увеличивается концентрация волокон в одной ДЕ. В результате их синхронной активности и суммации потенциалов, генерируемых отдельными тесно прилегающими друг к другу волокнами, увеличивается амплитуда ОК ПДЕ, причем это происходит еще до нарастания общей длительности ПДЕ. Даже небольшая степень рас-синхронизации потенциалов отдельных волокон ДЕ приводит к увеличению числа турнов, отражающих число волокон, участвующих в генерации ОК ПДЕ.

Изучение ОК ПДЕ, наряду с определением амплитуды ПДЕ, является более чувствительным тестом для обнаружения начальных стадий денервации и реиннервации, чем измерение общей длительности ПДЕ. Анализ параметров ОК несет новую информацию, позволяющую в некоторой степени изменить представления о морфофункциональ-ной организации двигательных единиц скелетных мышц человека при различных нервно-мышечных заболеваниях. Все это существенно дополняет возможности клинической ЭМГ и позволяет оценивать патологию ДЕ на любой стадии развития денервационно-реиннервационного процесса.

Типы потенциалов двигательных единиц, регистрируемые в мышцах больных при разных уровнях поражения периферического нейромоторно-

го аппарата

Изучение параметров ПДЕ при ЭМГ обследовании больных позволило оценить морфофункциональную организацию ДЕ при различных формах нервно-мышечной патологии и определить функциональное состояние мотонейронов спинного мозга.

Проведенный анализ параметров ПДЕ и их основного компонента позволил систематизировать наиболее информативные их показатели по определенной схеме и предложить новую форму анализа потенциалов, отражающую комплексные характеристики всех параметров потенциала и его основного компонента.

На основании подробного анализа конфигурации 16380 потенциалов, зарегистрированных в мышцах больных с различными формами патологии периферического нейромоторного аппарата, и 5440 ПДЕ, зарегистрированных в мышцах здоровых людей, было показано что, несмотря на большую индивидуальную вариабельность формы ПДЕ, зависящей от расположения отводящего электрода по отношению к составляющим ДЕ мышечным волокнам, она всегда постоянна в данных условиях регистрации, что облегчает идентификацию потенциала каждой отдельной ДЕ, волокна которой находятся в зоне отведения электрода.

При использовании возможностей современной элекгромиогра-фической аппаратуры и традиционных методов анализа ПДЕ оказалось возможным систематизировать всё разнообразие потенциалов в зависимости от следующих параметров: длительности, амплитуды, количества фаз и/или турнов в ПДЕ.

В зависимости от длительности ПДЕ были выделены три группы потенциалов: ПДЕ, длительность которых была в границах нормальных величин; ПДЕ, длительность которых была меньше нормальных величин и ПДЕ, длительность которых была больше нормальных величин. Каждая из групп подразделялась еще на три подгруппы в зависимости от амплитуды потенциалов: ПДЕ, амплитуда которых была в пределах нормальных значений (300 - 1000 мкВ), меньше нормальных величин (менее 300 мкВ) и больше максимальной величины, встречаемой в норме (более 1000 мкВ).

В результате такого деления было сформировано 9 основных подгрупп. В каждой подгруппе потенциалы были дополнительно разделены еще на 3 группы в зависимости от количества фаз и турнов в потенциале: ПДЕ нормальной формы (2-4 фазы), полифазные ПДЕ (имеющие 5 и более фаз) и псевдополифазные ПДЕ - особый тип ПДЕ, число фаз в котором формально соответствует нормальному, но в негативной и/ или позитивной части потенциала имеются дополнительные колебания (турны), не достигающие изолинии. Каждому ПДЕ был дан соответствующий порядковый номер (с 1 по 27).

Изучив по данной классификации разнообразные типы ПДЕ, зарегистрированные в процессе обследования мышц больных, удалось определить, какие ПДЕ наиболее часто встречаются при различных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата. Был просчитан процент различных типов ПДЕ по отношению к общему числу потенциалов, зарегистрированных во всех мышцах при данном уровне поражения периферического нейромоторного аппарата.

При всех формах патологии были зарегистрированы ПДЕ, имеющие нормальные параметры, число которых было различным при разных заболеваниях. Наименьший процент ПДЕ с нормальными параметрами отмечен при первично-мышечных заболеваниях, наибольший - при нарушении нервно-мышечной передачи.

При нейрональных заболеваниях 30% всех ПДЕ имели нормальные параметры, 41,9% ПДЕ были увеличенной длительности, из них 16,6% ПДЕ имели нормальную, а 25,3% ПДЕ - значительно увеличенную амплитуду, 21,6% из которых были полифазными или псевдопо-лифазными. Всего же полифазных и псевдополифазных ПДЕ при нейрональных заболеваниях было 36,2%. В 6,2% ПДЕ была снижена амплитуда, из них в 0,8% была снижена и длительность.

При аксональных заболеваниях нормальные параметры были у 25,4% всех ПДЕ, 29,9% ПДЕ были увеличенной длительности, 16,4%

имели нормальную и 11,8% - увеличенную амплитуду, 8,8% из них были полифазными или псевдополифазными. Всего при аксональных заболеваниях их было 39,7%. ПДЕ со сниженной амплитудой было 14,3%, из них лишь 1,5% ПДЕ были сниженной длительности.

При демиелинизирующих полиневропатиях нормальные параметры были у 21,0% ПДЕ, 39,8% ПДЕ имели увеличенную длительность, из них 3,6% ПДЕ было сниженной, 16,4% - нормальной и 19,8% - значительно повышенной амплитуды, из них 10,1% ПДЕ были иолифаз-ными или псевдополифазными. Всего при демиелинизирующих заболеваниях их было 47,9%. ПДЕ со сниженной амплитудой составили 8,8%, из них уменьшенная длительность была у 1,4% ПДЕ.

При синаптических заболеваниях (нарушении нервно-мышечной передачи) нормальные параметры были выявлены в 39,8% ПДЕ. В 4,5% ПДЕ длительность была увеличена, из них 2,8% имели нормальную, а 1,7% - увеличенную амплитуду, из которых всего 0,4% были полифазными. Всего полифазных и псевдополифазных ПДЕ при синаптических заболеваниях было 21,4%. ПДЕ со сниженной амплитудой было 32,7%, сниженную длительность имели 12,4% ПДЕ, нормальную - 19,9% ПДЕ. Увеличенная амплитуда ПДЕ отмечалась в 6,7% ПДЕ.

При первично-мышечных заболеваниях всего 18,3 % ПДЕ имели нормальные параметры, 55% ПДЕ были сниженной длительности и/или амплитуды; увеличенная длительность ПДЕ отмечалась в 3,8% ПДЕ, из них 1,0% ПДЕ имели сниженную, 2,3% - нормальную и 0,5% - повышенную амплитуду. Всего ПДЕ повышенной амплитуды было 5,3%, причем 3% из них были полифазными или псевдополифазными. Всего полифазных и псевдополифазных ПДЕ при первично-мышечных заболеваниях было 46%, однако их амплитуда и/или длительность были, как правило, снижены.

Таким образом, при неврогенных страданиях наибольшее количество измененных по своим параметрам ПДЕ характеризовалось увеличением их длительности и амплитуды. Однако при всех формах данной патологии имелось некоторое число ПДЕ сниженной длительности. При синаптических и первично-мышечных страданиях наибольшее количество ПДЕ имели сниженную амплитуду и/или длительность, но было небольшое число ПДЕ, амплитуда и длительность которых превышали максимальные величины, наблюдаемые в норме.

Проведенный анализ ПДЕ показал, что при каждом уровне поражения периферического нейромоторного аппарата имеются ПДЕ, нал-

более для него характерные. Это дало основание для объединения отдельных типов ПДЕ в группы по степени их встречаемости при тех или иных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата, характеризующиеся своеобразными изменениями амплитуды, длительности, числа фаз и турнов.

Было выделено 6 групп ПДЕ: 1 группа - "нейрональный" тип ПДЕ, куда были включены ПДЕ, типичные для больных с поражением мотонейронов спинного мозга; 2 группа - "аксональный" тип ПДЕ, т.е. ПДЕ, типичные для первичного вовлечения в процесс осевого цилиндра; 3 группа -"демиелинизирующий" тип ПДЕ, т.е. ПДЕ, регистрируемые при поражении миелиновых оболочек, т.е. при демиели-низирующих полиневропатиях; 4 группа - "мышечный" тип ПДЕ, т.е. ПДЕ, типичные для первично-мышечных заболеваний; в этой группе выделена подгруппа - ПДЕ, чаще наблюдаемые при синаптических страданиях - "синаптичесхий" тип ПДЕ; 5 группа - редко встречаемые ПДЕ и не характерные ни для одного уровня поражения; 6 группа -"нормальный" тип ПДЕ, т.е. потенциал, имеющий нормальные параметры и форму.

В результате выделения таких групп ПДЕ было подсчитано среднее число типичных потенциалов из 20 ПДЕ, отбираемых для анализа в каждой мышце при диагностическом ее обследовании (табл. 5).

При нейрональных заболеваниях из 70% измененных ПДЕ более половины были нейронального типа, четвертая часть - демиелинизи-рующего. Наименьший процент составили ПДЕ "мышечного" и аксо-нального типов. При аксональных страданиях число ПДЕ "аксонального" и "демиелинизирующего" типов было почти одинаковым (20,4 и 21,1% ), имелось 16,1% ПДЕ "нейронального" и 16,6% "мышечного" типов. При демиелинизирующих заболеваниях преобладали ПДЕ "демиелинизирующего" и "нейронального" типов, число ПДЕ "мышечного" типа было меньше, чем при АПНП, но больше, чем при нейрональных заболеваниях.

Необходимо указать, что при нейрональных страданиях ПДЕ "мышечного" типа практически не встречались. В группу ПДЕ так называемого "мышечного" типа были включены ПДЕ укороченной длительности, наиболее характерные для различных форм миопатий. Однако амплитуда таких ПДЕ могла быть как снижена или нормальна, что встречается чаще при первично-мышечных заболеваниях, так и повышена. Именно такие "узкие" высокоамплитудные ПДЕ, также

включенные в группу ПДЕ мышечного типа, и были выявлены при неврогенных страданиях.

Таблица 5.

Среднее число (М ± с) потенциалов типичных групп в каждой мышце при различных формах патологии периферического ней-ромоторного аппарата

Типы ПДЕ ФОРМА ПАТОЛОГИИ

Акс. ПНП (п= 60) Демиел. ПНП (п=204) Нейрон, заб. (п=18б) Перв,- мышечн. заб. (п=164)

Нейрон. 3.0 + 2.5 5.1±4.0 *** 7.1 ±5.0 0.6±1.3 ***+++###

Аксон. 3.8 ± 2.9 2.9 ± 2.7 * 1.8 ± 1.9 *** 0.9±1.6 ***+++###

Демиел. 4.0 ± 3.2 5.2± 3.3 ** 3.3 ± 3.0 *** 2.5 ± 2.6 *+++##

Мышечн. 3.1 ± 3.1 2.3 ± 2.7 * 1.5 ± 2.4 *** 11.8± 4.9 ***+++###

Прочие 0.1 ± 0.2 0.1 ± 0.5 0.1 ± 0.8 0.1 ± 0.4

Норм. 4.8 ± 3.6 4.2 ± 2.9 5.9 ± 4.3 *** 4.1 ±3.7 **

Достоверность различий между группами: 1 и 2, 2иЗ,4иЗ:*-р< 0,05; ** - р < 0,01; *** - р < 0,001; между группами: 2 и 4: +++ - р < 0,001; между группами: 1 и 4: ## - р < 0,01; ### - р < 0,001.

При синаптических заболеваниях из 60% ПДЕ измененных параметров 41,2% было "мышечного типа", остальные - других типов (18,8%), при первично-мышечных заболеваниях 55% из 82% измененных ПДЕ было мышечного типа, но были также ПДЕ и всех других типов (27%). Это может быть связано с тем, что в группу больных с первично-мышечными заболеваниями включены больные с полимиозитом, при котором регистрировались ПДЕ увеличенной амплитуды и/или длительности, свидетельствуя о вторичном вовлечении в про-

цесс терминальных ветвлений аксонов и возникающей вследствие этого реиннервации. Вместе с тем, при большинстве патологических состояний на ранних стадиях заболевания преобладали ПДЕ, характерные для данного уровня поражения.

Подчеркивая несомненную диагностическую значимость выявления отдельных типов ПДЕ, следует вместе с тем отметить наличие на поздних стадиях болезни практически всех типов ПДЕ (в различных пропорциях) при каждой форме патологии, что требует решения вопроса о специфичности отдельных форм реорганизации структуры ДЕ, причинах, приводящих к ее перестройке, и сроках появления отдельных типов ПДЕ на различных стадиях формирования болезни.

Так, выявление ПДЕ "мышечного" типа при неврогенных страданиях отражает начальную фазу перестройки ДЕ, происходящей в мышце на первой стадии денервационно-реиннервационного процесса. В литературе обсуждается проблема возможности отнесения подобных ПДЕ, регистрируемых при неврогенных страданиях, к первично-мышечному типу ПДЕ (Engel et al., 1973; Hausmanowa-Petrusewicz, 1986). Проведенное нами изучение таких ПДЕ позволяет подтвердить мнение этих исследователей о наличии псевдомиопатической фазы перестройки ПДЕ, механизмы которой были обсуждены выше.

Наличие ПДЕ "демиелинизирующего" типа при нейрональных или аксональных заболеваниях говорит о вторичном вовлечении в процесс миелиновой оболочки аксонов, что в ряде наблюдений было подтверждено результатами изучения скорости распространения и блока проведения возбужден™ по аксонам моторных нервов. Число ПДЕ "нормального" типа указывает на степень сохранности отдельных ДЕ в изучаемой мышце и, наоборот, выявление ПДЕ "аксонального" типа при синаптических или первично-мышечных заболеваниях подтверждает суждение о наличии явлений реиннервации при данных формах патологии, а степень увеличения параметров регистрируемых потенциалов говорит о характере и объеме компенсаторной иннервации при данном уровне поражения периферического нейромоторного аппарата.

Таким образом, выделение определенных групп ПДЕ делает возможным различать характер патологического процесса, преобладающего в мышце в момент ее обследования, а количественный анализ ПДЕ, относящихся к остальным группам, помогает выявить наличие и степень выраженности повреждения различных структур периферического нейромоторного аппарата.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Параллельное исследование различными методами нескольких мышц у одного больного в динамике, а также мышц, в разной степени вовлеченных в патологический процесс, позволило выявить определенную закономерность динамики морфофункциональной организации ДЕ скелетных мышц по мере развития заболевания, а также при компенсации и восстановлении функции и проследить особенности развития денервационно-реиннервационного процесса при поражении различных уровней периферического нейромоторного аппарата.

Установлено, что практически во всех случаях патологический процесс в периферическом нейромоторном аппарате сопровождается реорганизацией структуры ДЕ, характерными проявлениями которой является разной степени изменение параметров ПДЕ и МПДЕ при поражениях мотонейронов спинного мозга и их аксонов, отражающее увеличение размеров ДЕ и плотности расположения в ней мышечных волокон. Степень увеличения зависит от стадии процесса и степени поражения мышцы.

Результаты исследования подтвердили факт зависимости степени возможной реиннервации как от уровня поражения периферического нейромоторного аппарата, так и от состояния мотонейронов спинного мозга: большая степень увеличения потенциалов наблюдается при более высоких нарушениях источника иннервации (корешок, мотонейрон), меньшая - при страданиях дистальных сегментов аксона.

Уточнены представления о выделенных ранее ЭМГ стадиях денер-вационно-реиннервационного процесса и получены новые данные, подтверждающие справедливость представлений о наличии фазы перестройки ДЕ, выражающейся в уменьшении длительности ПДЕ и в повышении их амплитуды.

Получены новые данные об организации ДЕ при заболеваниях мотонейронов спинного мозга и динамике их изменений при остром и хроническом их течении, а также у больных с постполиомиелитиче-ским синдромом, возникшим вследствие перенесенного ранее острого полиомиелита. Сопоставление параметров МПДЕ, плотности мышечных волокон в ДЕ и их спонтанной активности у больных с длительным относительно доброкачественным течением болезни мотонейронов и остро протекающими заболеваниями (боковой амиотрофический склероз и спинальная амиотрофия) позволило определить пределы возможного объема реиннервации для полной компенсации функции

мышцы при этих состояниях. По усредненным данным при хронически протекающих заболеваниях ДЕ может включать количество мышечных волокон, генерирующих суммарный потенциал, превышающий максимальные значения данного показателя контрольной группы на 1590%, в то время как при остро протекающих процессах эта величина в четыре раза меньше и составляет 382%.

Степень компенсации мышечной силы при каждом из сопоставляемых патологических состояний достигается не только вследствие нарастания размеров и числа укрупненных ДЕ, но и в связи с полноценностью трофического обеспечения мышечных волокон.

Степень выраженности спонтанной активности мышечных волокон - ПФ и ПОВ - также определяется не только объемом реиннерва-ции, но и длительностью процесса. При одинаковых параметрах ПДЕ и МПДЕ интенсивность ПФ и ПОВ выше при меньшей длительности процесса.

Полученные результаты имеют важное значение для понимания закономерностей функционирования мотонейронного пула в условиях патологии и могут быть использованы в диагностических целях и при оценке прогнозирования процесса.

На основании анализа формы и амплитуды ПДЕ в мышцах больных с хроническими поражениями мотонейронов и их аксонов установлены четкие разграничения миелино- и аксонопатий на ранних стадиях процесса и признаки вовлечения в процесс периферических нервов и тел мотонейронов на поздних стадиях поражений периферических нервов.

На основании результатов исследования можно выделить определенные этапы развития компенсаторной иннервации при неврогенных заболеваниях.

1) В условиях гибели незначительного числа источников иннервации данной мышцы осуществляется полноценная компенсаторная иннервация с достаточным обеспечением трофических влияний и формируется СТАДИЯ ПОЛНОЙ КОМПЕНСАЦИИ ФУНКЦИИ МЫШЦЫ. Элекгрофизиологическое исследование выявляет укрупнение большей части или всех ПДЕ и МПДЕ, регистрируемых в данной мышце, увеличение плотности расположения мышечных волокон в ДЕ с сохранением нормальных величин джиттера и отсутствием блокирования отдельных потенциалов в комплексах потенциалов мышечных волокон, а также отсутствие денервационной спонтанной активности -потенциалов фибрилляций и положительных острых волн.

2) При выпадении большего числа мотонейронов или их аксонов полная компенсация функции мышцы уже не может быть обеспечена. Развивается СТАДИЯ ЧАСТИЧНОЙ КОМПЕНСАЦИИ, при которой, наряду с выявлением большого числа крупных, "гигантских" потенциалов и отсутствием ПДЕ нормальных параметров, увеличением плотности мышечных волокон в ДЕ, отмечается и повышение величин джиттера с периодическим блокированием отдельных потенциалов в комплексах потенциалов мышечных волокон. На данной стадии, как правило, появляются потенциалы фибрилляций, но еще нет положительных острых волн, свидетельствующих о гибели отдельных мышечных волокон.

3) При прогрессировании процесса формируется СТАДИЯ ДЕКОМПЕНСАЦИИ, на которой не происходит дальнейшего увеличения длительности и амплитуды ПДЕ и МПДЕ, плотность мышечных волокон в ДЕ остается резко увеличенной, но отчетливо прослеживается значительное повышение величин джиттера и процента блокирования отдельных потенциалов в комплексах, интенсивность потенциалов фибрилляций резко нарастает, появляются положительные острые волны большой амплитуды и длительности, что свидетельствует о гибели многих рядом лежащих мышечных волокон. В данном случае мотонейроны исчерпали свои возможности к спраутингу в результате их функциональной неполноценности и неспособности в силу своей перегруженности обеспечить достаточный контроль за огромным количеством иннервируемых мышечных волокон.

Таким образом, изменения, выявленные при изучении "перегруженных" мотонейронов, могут рассматриваться как результат хронической трофической недостаточности мотонейрона, возникающей вследствие несоответствия между его возможностями и потребностями избыточного числа иннервируемых им мышечных волокон.

Приведенные выше наблюдения и высказанные соображения о механизмах функционирования "перегруженного мотонейрона" позволяют допустить, что к числу проявлений недостаточности его функции относится и неспособность мотонейрона препятствовать формированию на иннервируемых им мышечных волокнах новых синапсов другими мотонейронами, т.е. полинейрональной иннервации.

Полученные результаты свидетельствуют о тесной связи различных механизмов, реализуемых мотонейроном в процессе осуществления его пластичности как меры сохранения формируемой нервной си-

стемой целостной функции, и, вместе с тем, ограниченности этих способностей мотонейрона как причины формирования дистрофических и атрофических изменений в иннервируемом субстрате.

ВЫВОДЫ

1. Комплексное изучение функционального состояния двигательных единиц скелетных мышц человека с помощью современных электрофизиологических методов (исследование потенциалов двигательных единиц, макропотенциалов, плотности расположения мышечных волокон в двигательных единицах) позволяет получить достаточно объективное и полное представление о морфофункциональной организации двигательных единиц в мышце в норме и при различных поражениях периферического нейромоторного аппарата.

2. Морфофункциональная реорганизация двигательных единиц при поражении различных уровней и структур периферического нейромоторного аппарата приводит к изменениям паттерна их организации с формированием типичых потенциалов, характерных для каждого уровня поражения.

3. Изучение закономерностей морфофункциональной перестройки двигательных единиц при различных патологических процессах выявило наличие двух этапов их реорганизации: 1) реорганизация двигательных единиц с концентрацией мышечных волокон в отдельных зонах мышцы без расширения зоны первоначального расположения своих волокон и 2) реорганизация двигательных единиц с расширением зоны иннервации и ее распространением на отдаленные отделы поперечника мышцы.

4. На основании результатов сопоставления параметров потенциалов, определения плотности мышечных волокон в двигательных единицах разработано представление о максимальном объеме компенсаторной иннервации. Установлена зависимость ее объема от характера и уровня поражения периферического нейромоторного аппарата и быстроты развития патологического процесса. При хронически протекающих заболеваниях двигательная единица может нормально функционировать при включении в свой состав числа мышечных волокон, генерирующих ее суммарный потенциал, в 15 раз превышающий нормальную величину, в то время как при остро протекающих процессах это число в четыре раза меньше. Возможный объем компенсаторной

иннервации значительно больше при поражении мотонейронов спинного мозга, чем при патологии их аксонов.

5. Сопоставление электромиографических параметров потенциалов, отражающих объем компенсаторной иннервации, и показателей, характеризующих функциональное состояние мышцы и мышечных волокон, позволило сформулировать положение о полноценности компенсаторной иннервации, формирующейся в мышце при различных патологических состояниях, и наличии следующих стадий: стадии полной компенсации утраченной иннервации, стадии недостаточной компенсации и стадии декомпенсации вновь сформированных двигательных единиц.

6. Разработанный и внедренный в клиническую практику метод изучения параметров основного компонента потенциалов двигательных единиц является удобным, весьма информативным и не требующим дополнительных приспособлений методическим приемом, позволяющим оценить вклад в формирование потенциала мышечных волокон, ближайших к отводящей поверхности электрода и отдаленных от него, и позволяет выявить патологию на самых ранних стадиях заболевания, когда отсутствуют клинические его признаки.

7. Выявленные закономерности изменения потенциалов двигательных единиц при различных уровнях поражения периферического нейромоторного аппарата способствуют уточнению диагностики нервно-мышечных заболеваний и дают возможность прогнозировать течение денервационно-реиннервационного процесса и оценивать эффективность патогенетической терапии.

СПИСОК ОСНОВНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ

ДИССЕРТАЦИИ

1. Электромиография с использованием игольчатых электродов в анализе структуры и функционального состояния двигательных единиц при нервно-мышечных заболеваниях // Журн. невропатолог, и психиатр. - 1980. - Т.70. - N 6. - С. 822-829. Соавт.: Б.М. Гехт, А.В. Кевиш.

2. Электромиографический анализ развития денервационного процесса при хронических заболеваниях нервно-мышечной системы у человека // Науч. тр. Ин-та общей патол. и патол. физиол. АМН СССР. - М., 1980. - Вып. 3. С. 144-147. Соавт.: Густайнис В.В.

3. Электромиографический и морфологический анализ состояния мышц в дифференциальной диагностике миастении и миастенических синдромов // Материалы клинического и экспериментального изучения миастении - Ленинград. - 1980. - С. 45-49. Соавт.: Л.В. Ноздраче-ва, В.В. Густайнис.

4. Электромиографический и морфологический анализ изменений двигательных единиц при миастении, сочетании миастении с тимомой и полимиозитом, терминальной полиневропатии с миастеническим синдромом. // Журн. невропатол. и психиатр. - 1981. - Т. 81. - N 11. -С. 1624-1632. Соавт.: Б.М. Гехт, В.В. Густайнис, С.С. Никитин.

5. Характеристика ритмических изменений активности пейсмекера мышечных волокон в условиях денервации // Хронобиология и хронопатология. - Тез. докл. всесоюзн. конф. - 1981. - С. 122.

6. Электромиографические характеристики и механизмы развития двигательных расстройств при хронических прогрессирующих заболеваниях мотонейронов спинного мозга. // VII всес. съезд невропатологов и психиат. Мат. съезда. Т. 1. Тбилиси. - 1981. С. 124-125. Соавт.: A.B. Кевиш, Е.А. Коломенская, С.П. Мясоедов, М.И. Самойлов.

7. Изменение потенциалов действия двигательных единиц и спонтанной активности мышечных волокон при острых воспалительных и травматических поражениях периферических нервов // Повреждение и регуляторные процессы организма. М. - 1982. - С. 61. Соавт.: A.B. Кевиш.

8. Электромиографические характеристики произвольного напряжения мышц //Нервно-мышечные болезни. (Б.М. Гехт, H.A. Ильина). М.: Медицина. - 1982. - С. 23-39. Соавт.: A.B. Кевиш.

9. Электромиография в диагностике полимиозитов // Нервно-мышечные болезни. (Б.М. Гехт, H.A. Ильина). М.: Медицина. - 1982. -С. 257-264. Соавт.: С.С. Никитин.

10. Электромиографическое изучение состояния мышц и нервно-мышечной передачи // Нервно-мышечные болезни. (Б.М. Гехт, H.A. Ильина). М.: Медицина. - 1982. - С. 293-305. Соавт.: В.В. Густайнис, М.И. Самойлов, И.А. Строков.

11. Клиническая, электрофизиолошческая и морфологическая диагностика полимиозита взрослых // Журн. невропатолог, и психиатр. - 1982. - Т.72. - N 11.- С. 8-13. Соавт.: Б.М. Гехт, С.С. Никитин, И.Д. Полыковская.

12. Феномен активной перестройки архитектоники (структуры) двигательных единиц // Бюл. эксперим. биол. и мед. - 1983. - N 4. - С. 16-20. Соавт.: Б.М. Гехт, С.С. Никитин.

13. Электромиографический анализ стадий денервационно-реиннервационного процесса // Wissenschaft. Z. der Ernst-MoritzAndt-Universitat Greifswald, medizinisch Reihe. - 1983. - v. 32. - N 3. - P. 27 -31.

14. Закономерности течения денервационно-реиннервационного процесса при заболеваниях периферического нейромоторного аппарата // Врачебно-трудовая экспертиза и социально - трудовая реабилитация. - М.: Медицина, 1984. - С. 66-75. Соавт.: Б.М. Гехт, A.B. Кевиш, С.С. Никитин.

15. Типология потенциалов двигательных единиц и плотность мышечных волокон при нервно-мышечных заболеваниях // Журн. невропатол. и психиатр. - 1984. - Т. 74. - N 11. - С. 16351642. Соавт.: Б.М. Гехт.

16. Плотность мышечных волокон в двигательных единицах мышц на разных стадиях развития денервационно-реиннервационного процесса у человека // Патол. физиология и эксперимент, терапия. - 1985. - N. 1. - С. 42-47.

17. Fibre density, macro-EMG and motor conduction ctudies in patients with neoropaties // Wissenschaftliche Konferenz mit internationaler Beteiligung "Diabetes und Nerv". Greifswald. - 1985. - P. 6-9. Соавт.: B.M. Gecht, M.I. Samoilov.

18. Электромиографический контроль за течением и коррекцией медикаментозной терапии при лечении полимиозита преднизолоном и другими иммуносупрессантами // III Всесоюзн. съезд ревматологов. -Вильнюс. - 1985. - С. 32-33. Соавт.: Б.М. Гехт, С.С. Никитин, М.И. Самойлов.

19. Elektromyographische analyse von Denervierangs-Reinnervations-Vorganden // Psychiatrie Neurologie und medizinische Psychologie. -Leipzig. - 1985. - V. 37. - N. - 11. - S. - 630-634. Соавт.: В. Gecht.

20. Клинико-электрофизиологический анализ митохондриальной миопатии // Журн. невропат, и психиатр. - 1987. - Т. 87. - N. 7.- С. 967-976. Соавт.: JI.JI. Бабакова, Б.М. Гехт, М.И. Самойлов, И.А. Строков.

21. Трофический потенциал мотонейрона и проблема компенсаторной иннервации в патологии (к проблеме пластичности двигательных единиц) // Механизмы нейрональной регуляции мышечной

функции. - Л.: Наука - 1988 - С. 53-83. Соавт.: Б.М. Гехт, А.Г. Санад-зе, И.А. Строков.

22. Значение электромиографии в оценке состояния двигательных единиц скелетных мышц человека при поражениях периферического нейромоторного аппарата // Журн. невропатол. и психиатр. - 1988.- Т. 88. - N 4. - С. 39-44. Соавт.: Б.М. Гехт.

23. Механизмы формирования и клиническая значимость электромиографических феноменов, связанных с патологией мышечных волокон и двигательных единиц // Электромиографические методы изучения функционального состояния двигательных единиц скелетных мышц в норме и патологии. (Ред. Б.М. Гехт). - М. - 1988 - С. 7-32.

24. Исследование морфофункциональной организации двигательных единиц с помощью макроэлектромиографии // Электромио1рафи-ческие методы изучения функционального состояния двигательных единиц скелетных мышц в норме и патологии. (Ред. Б.М. Гехт). - М. -1988 - С. 33-43.

25. Функциональное состояние мотонейронов и денервационно-реиннервапионный процесс. // Нарушение механизмов регуляции и их коррекция. - Кишинев. - 1989. - Т. 1. - С. 122.

26. Электромиография и произвольное напряжение мышц // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). - Л.: Наука. - 1990. С. 12-35.

27. Методика отведения и регистрации макропотенциалов двигательных единиц // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). - Л.: Наука. - 1990. С. 35-40. Соавт. С.С. Шагинян.

28. Механизмы формирования электрофизиологических феноменов, обусловленных патологией мышечных волокон // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). - Л.: Наука. - 1990. С. 68-76.

29. Механизмы формирования электрофизиологических феноменов, обусловленных патологией двигательных единиц // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). - Л.: Наука. - 1990. С. 76-88.

30. Исследование морфофункциональной организации двигательных единиц с помощью макроэлектромиографии и сканирующей электромиографии // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). - Л.: Наука. - 1990. С. 88-92.

31. Морфофункциональная организация двигательных единиц на разных стадиях денервационно-реиннервационного процесса у челове-

ка // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). -Л.: Наука. - 1990. С. 92-102.

32. Электромиографическая диагностика заболеваний мотонейронов // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). -Л.: Наука. - 1990. С. 121-129.

33. Электромиографическая диагностика заболеваний миопатий и других заболеваний мышц // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). - Л.: Наука. - 1990. С. 155-173. Соавт.: С.С. Никитин, И.А. Строков.

34. Электромиографическая диагностика миастении // Теоретическая и клиническая электромиография. (Б.М. Гехт). - Л.: Наука. -1990. С. 183-201). Соавт.: Е.Е. Полыковская, И.А. Строков.

35. Functional state of motor units and pyramidal tracts in motor neurone diseades // Neuromuscular Diseases. VII International Congress. -Munich. - 1990. P. 37?. - Соавт.: B.M. Gecht, G.G. Kharabadze.

36. Compensatory innervation in the disorders of the human peripheral neuromotor system // Consituent congress International society for Pathophysiology. - Moscow. - 1991. - P. 62.

37. Single Fiber EMG in Neuromuscular Diseases // Constituent Congress International Society for Pathophysiology. - Moscow. - 1991. - p. 370.

38. Динамика изменений двигательных единиц мышц у больных с остаточными явлениями перенесенного полиомиелита // Ж. невропа-тол. и психиатр, им. Корсакова. - 1991. - N 9. - С. 9 - 13.

39. Macro and Single Fiber EMG for evaluation of motor unit composition in neurogenic disorders // IX International congress of electromyography and clinical neurophysiology. - Jerusalem, Israel. - 1992. -P. 32.

40. The Change of Motor Units in the Course of the Disease: Macro and Concentric Needle EMG Studies // The YIII International Congress on Neuromuscular Deseases. - Japan, Kyoto. - 1994. P. 17.

41. The typology of motor units potentials in myastenia and its combination with hypothyroidism and thyrotoxicosis // 1st EFNS Meeting on Muscle Disorders Athens, Greece. - 1994. P. 11. Соавт.: R. Semyatitskaya, I. Strokov.

42. The change of motor unit potentials in patients with polymyositis in the course of the disease // 1st EFNS Meeting on Muscle Disorders. Athens. Greece. - 1994. P. 12. Соавт. G. Gurkina, R. Semyatitskaya.

43. Adaptational changes of motor units in muscles during chronic denervation // Biological Motility. Pushchino.- 1994. P. 175-176. Соавт.: B.M. Gecht.

44. Роль демиелинизации корешкового сегмента периферического нерва в механизмах развития двигательных расстройств при заболеваниях нервной системы // Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики. - Уфа. - 1994. С. 25 - 31. Соавт.: Б.М. Гехт, Д.М. Меркулова, М.И. Самойлов.

45. Функциональное состояние двигательных единиц скелетных мышц при хронических заболеваниях мотонейронов и их аксонов // Неврологический вестник. - Казань. - 1995. - Т. 27. N 1-2. С. 5-11.

46. Electrophysiological analysis of motor units in myofascial triger points // Journal of Musculoskeletal Pain. Texas (USA). - 1995. - P. 162. Соавт.: F. Devlikamova, G. Ivanichev.

47. Клиническая ЭМГ в топической диагностике поражений корешковых сегментов периферических нервов // Материалы молдавского съезда невропатологов. Кишинев. - 1995. С. 32. Соавт.: Б.М. Гехт, М.И. Самойлов.

48. Электромиография в дифференциальной диагностике аксо-нальных и демиелинизирующих полиневропатий // Новости медицины и фармацеи. Ярославль. - 1995. - No 12. - С. 36-37.

49. Клинические варианты и критерии диагностики воспалительных миопатий // VII Всероссийский съезд неврологов. Нижний Новгород. - 1995. С. 341. Соавт.: Г.Т. Гуркина.

50. Электромиографические критерии диагностики демиелинизирующих и аксональных полиневропатий // VII Всероссийский съезд неврологов. Нижний Новгород. - 1995. С. 349.

51. Изучение структуры двигательных единиц скелетных мышц при формировании миогенного тригерного пункта // VII Всероссийский съезд неврологов. Нижний Новгород. - 1995. - С. 344. Соавт.: Ф.И. Девликамова.

52. Типология потенциалов двигательных единиц скелетных мышц как критерий дифференциальной диагностики нервно-мышечных заболеваний // VII Всероссийский съезд неврологов. Нижний Новгород. - 1995. С. 348.

53. Многолетние наблюдения за изменением двигательных единиц скелетных мышц у больных с воспалительными миопатиями // VII Всероссийский съезд неврологов. Нижний Новгород. - 1995. - С. 350. Соавт.: Р.Н. Семятицкая, Г.Т. Гуркина.

54. Проблемы патогенеза, клиника и диагностика хронических воспалительных демиелинизирующих невропатий // Неврологический вестник. - Казань. - 1995. - Т. 27. N 3-4. С. 81-89. - Соавт.: Б.М. Гехт, М.Р. Дехтярь, Д.М. Меркулова, М.И. Самойлов.

55. Особенности изменения потенциалов двигательных единиц скелетных мышц человека при денервационно-реиннервационном процессе // Бюлл. эксперим. биологии и медицины. - 1996. - N. 10. -С. 369-372. - Соавт.: Б.М. Гехт.

56. Исследование потенциалов отдельных мышечных волокон // Миастения. (М.И. Кузин, Б.М. Гехт). М.: Медицина. - 1996. - С. 6265. Соавт.: Б.М. Гехт.

57. Потенциалы двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон // Миастения. (М.И. Кузин, Б.М. Гехт). М.: Медицина. - 1996. - С. 65-70. Соавт.: Б.М. Гехт, Р.Н. Семятицкая.

58. Quantitative EMG analysis of myofascial trigger points // Neuropathology & Applied Neurobiology (Ed. R. Weller). - 1996. - V. 22. -Supp. 1. - P. 107-108. Соавт.: F. Devlikamova, G. Ivanichev.

Поделиться с друзьями: